每年的5月10日为世界红斑狼疮日。在我国，系统性红斑狼疮患者人数超过百万。该病常被误称为“不死的癌症”，这一称谓会带来不必要的心理负担。它的本质是什么？临床早期应警惕哪些体征？如何基于循证医学进行规范管理与干预？本文旨在基于现有医学知识，澄清误解，提高对该自身免疫性疾病的科学认知。
该病病因尚未完全阐明，普遍认为是遗传、环境因素（如紫外线、病毒感染）及性激素等多因素共同作用的结果。流行病学数据显示，系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，男女患病比例约为1:10，提示雌激素在发病中具有重要作用。
系统性红斑狼疮的临床表现具有显著的个体异质性。需明确的是，典型皮肤红斑并非诊断的必要条件；部分患者可全程无皮肤表现，而以内脏受累或全身性非特异性症状为主要临床特征。这一特点导致早期诊断易出现漏诊或误诊。以下按系统分类，概述其常见预警体征。
皮肤与黏膜表现
系统性红斑狼疮的皮肤与黏膜表现包括蝶形红斑、紫外线暴露后诱发或加重的光敏感、口腔或鼻腔无痛性溃疡、非瘢痕性脱发以及遇冷后手指先变白后变紫的雷诺现象等。需注意，上述表现均不出现时亦不能排除该病。
关节表现
关节肿痛是常见表现，常累及指间关节、腕关节、膝关节。其临床特征可类似类风湿关节炎，但通常不引起关节的骨质侵蚀，极少导致永久性关节畸形。
非特异性全身症状
部分患者可出现疾病活动的非特异性表现，包括：不明原因的反复或持续发热、休息后无法缓解的显著疲劳、体重下降。上述症状在缺乏皮肤体征时尤易被忽视，且常提示疾病活动。
内脏系统受累表现
当病变主要累及内部器官时，可出现相应系统异常：肾脏受累最常见，可表现为蛋白尿（尿泡沫增多）、血尿、眼睑或下肢水肿及血压升高；血液系统受累可表现为贫血、白细胞减少（易继发感染）或血小板减少（出血倾向）；心肺受累（如胸膜炎、肺动脉高压）可出现胸痛、胸闷、呼吸困难；神经系统受累可出现头痛、情绪异常或癫痫发作。
临床提示：皮肤无皮疹不能作为排除系统性红斑狼疮的依据，对于出现上述不明原因的内脏或全身性症状者，即使皮肤外观正常，亦建议至风湿免疫内科进行系统性评估。
误区一：狼疮是绝症。事实：系统性红斑狼疮并非不治之症。随着糖皮质激素、免疫抑制剂以及靶向生物制剂的应用，患者的生存率已显著提高，预后大幅改善。在规范化治疗下，系统性红斑狼疮可以像高血压、糖尿病等慢性病一样实现病情长期稳定，绝大多数患者能够维持正常的生活、工作和学习能力。
误区二：激素是洪水猛兽。事实：糖皮质激素是控制中重度狼疮病情、保护重要器官功能的核心药物之一。医生会根据疾病活动度和受累器官严格制定个体化剂量和疗程，并逐步减量至小剂量维持或停用。
误区三：狼疮患者不能结婚生育。事实：多数女性狼疮患者在病情稳定6个月以上，并经过风湿免疫内科与产科等多学科综合评估与密切监测后，可以安全地计划妊娠和分娩。
误区四：偏方和秘方能根治。事实：目前系统性红斑狼疮尚无法治愈，其治疗目标为控制病情、减少复发、预防器官损伤和改善生活质量。任何宣称能“根治”的偏方或秘方均缺乏科学依据，不仅可能延误规范的药物治疗，还可能因成分不明而加重肝、肾等器官损伤，弊远大于利。
遵医嘱规范治疗是控制病情的关键措施
系统性红斑狼疮的科学管理依赖于规范治疗和定期监测。治疗策略依据疾病活动度及受累器官而定。对于中重度活动者，常需联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂。近年来，生物制剂已成为对标准治疗反应不佳的活动性系统性红斑狼疮患者的新选择。患者必须遵医嘱用药并定期复查，监测血尿常规、肝肾功能、免疫学指标及潜在受累器官情况，切勿自行调整治疗方案。
基于生活方式的精细化管理策略
紫外线防护：紫外线暴露已被证实可诱发或加重病情，表现为皮疹、关节痛及全身症状加重。因此，无论天气状况如何，均应采取严格防晒措施，包括使用防晒系数（SPF）≥30的广谱防晒霜、配合遮阳伞及长袖衣帽等物理遮挡。
感染预防：狼疮患者因疾病本身及免疫抑制剂使用而处于感染高风险状态。应注意个人卫生，避免接触感染源；接种疫苗前需咨询专科医生，评估疫苗接种的时机与安全性。
均衡营养与适度运动：推荐低盐、低脂、富含优质蛋白质的均衡饮食，有助于控制血压、血脂及肾脏保护。在病情稳定期，可选择散步、瑜伽、太极等温和运动，以增强体能而不诱发疾病活动。
戒烟限酒：吸烟会加重血管损伤并可能影响药物疗效，酒精亦可能增加肝脏代谢负担，故建议患者完全戒烟并限制饮酒。
心理管理：狼疮患者常面临慢性疾病带来的心理压力，鼓励患者接纳疾病，积极与家人、病友沟通，在必要时寻求专业心理支持，以改善生活质量和治疗依从性。
女性特殊时期管理：对于育龄期狼疮女性患者，在疾病活动期应避免妊娠。计划妊娠前，需确保病情处于稳定状态至少6个月，并在风湿免疫科与产科等多学科团队密切协作下进行孕前评估、孕期监测及产后管理。
总结而言，系统性红斑狼疮是一种可治可控的慢性自身免疫性疾病。尽管其临床表现具有高度复杂性和异质性，但通过科学的诊断、以循证医学为基础的规范化治疗以及定期随访和生活方式干预在内的长期管理，绝大多数患者能够实现病情长期稳定，维持良好的生活质量。成功的疾病管理依赖于稳固的医患合作：风湿免疫内科专业团队提供并调整个体化治疗方案，而患者对疾病的正确认知、对治疗的依从性以及积极的自我管理共同构成了控制病情的坚实基础。
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河北大学附属医院 风湿免疫内科
主治医师 王志敏
副主任医师 张征
责编| 李英硕
审核| 王云 柏金秀 崔岚
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